гороскоп стрельца гороскоп подходит ли рак козерогу гороскоп стрелец на завтра глоба гороскопы на 2016 год павла глоба телец гороскоп сексуальной совместимости рыбы - лев любовный гороскоп гороскоп совместимости крыса и собака гороскоп скорпион камень цветок гороскоп совместимости гороскоп на сегодня и завтра любовный гороскоп гороскоп совместимости мужчина рак девушка весы гороскоп дева мужчина на неделю больше на странице гороскоп совместимости овна и рыб читать гороскоп любовный гороскоп львов но 2016 год гороскоп змея гороскоп года василисы володиной гороскоп весы лошадь на 2016 гороскоп для одиноких скорпионов гороскоп любовный рыбы 2016 совместимость по китайскому гороскопу кролик лошадь сексуальный гороскоп знак зодиака дева сочетание гороскопа девы и рака нажмите чтобы узнать больше посетить страницу источник гороскоп скорпиона в год обезьяны гороскоп совместимости свекровь и невестка змея дракон гороскоп совместимости сексуальный гороскоп рыба и дева гороскоп на знак козерог на 2016 год гороскоп совместимости для рыбы и рака гороскоп водолей на пятницу гороскоп мужчина козерог женщина близнецы гороскоп на июнь 2016 для близнеца гороскоп овен гороскоп крыса козерог на 2016 гороскоп стрелец на 2016 год камни гороскопу гороскоп овен на 2016 по месяцам гороскоп мужчина козерог женщина овен гороскоп комментарии о скорпионах гороскоп дракон телец мужчина любовный гороскоп гороскоп глобы для скорпионов на 2016 по ссылке знаки гороскопа читать статью гороскоп совместимости женщин тельцов любовный гороскоп для тельцов на завтра гороскоп 2016 козерог любовный гороскоп близнецы успех по гороскопу близнецы гороскоп дате гороскоп гороскоп сексуальной совместимости овен женщина любовный гороскоп рака на 2016 год гороскоп больше информации гороскоп гороскоп на лето скорпион гороскоп посмотреть еще водолей дева телец гороскоп на неделю от глобы совместимость гороскопов гороскоп на неделю от павлы глоба
 
 
Диагностика и лечение arrow Диагностика и лечение arrow Амилоидоз  
27.06.2017
Полезное

 СРОЧНАЯ ПЕРЕСАДКА ПОЧКИ БЕЗ ОЧЕРЕДИ.>>>

Амилоидоз
АМИЛОИДОЗ

 

Определение

Амилоидозтермин, объединяющий группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, и характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых патологических β-фибриллярных белков в органах и тканях.

Международная классификация болезней

Е85 Амилоидоз

Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии (семейная средиземноморская лихорадка, наследственная амилоидная нефропатия)

Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз (амилоидная полиневропатия)

Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый

Е85.3 Вторичный системный амилоидоз (амилоидоз, связанный с гемодиализом)

Е85.4 Ограниченный амилоидоз (локализованный амилоидоз)

Е85.8 Другие формы амилоидоза

Е85.9 Амилоидоз неуточнённый

Классификация, формулировка диагноза

В настоящее время амилоидоз принято клинически разделять на системные и локальные формы. Системные формы представлены в таблице 4.

Таблица 4

Номенклатура и классификация системного амилоидоза (ВОЗ, 1993)

Белок амилоида

Белок-предшественник

Вариант белка

Клиническая форма

AA

ApoSAA

 

Вторичный амилоидоз; периодическая болезнь; синдром Макла-Уэльса

AL

λ (λVI)

æ (æIII)

АλVI, АæIII

Первичный амилоидоз; ассоциированный с В-лимфоцитарными дискразиями амилоидоз

ATTR

Транстиретин

Met30

 

MetIII

 

Транстиретин с нормальной аминокислотной последовательностью

Семейная амилоидная полинейропатия

Семейная амилоидная кардиопатия

Системный старческий амилоидоз

2M

β2-Микроглобулин

 

Связанный с хроническим гемодиализом амилоидоз

К локальным формам амилоидоза в настоящее время относят болезнь Альцгеймера (A-бета, фибриллы состоят из бета-протеина, откладывающегося в головном мозге), амилоидоз островков поджелудочной железы, возможно имеющий патогенетическую связь с диабетом II типа, амилоидоз, возникающий в эндокринных опухолях, амилоидные опухоли кожи, назофарингеальной области, мочевого пузыря, AANF-амилоидоз (заинтересован предсердный натрийуретический фактор) и другие редкие виды.

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

1         ОАК (минимум однократно, не реже 1 р/год, при развитии анемии не реже 1 р/мес)

2         ОАМ (при первичном обследовании 1-2 р/нед, затем не реже 1 р/мес)

3         Анализ мочи по Нечипоренко (при первичном обследовании 1-2 р/нед, затем не реже 1 р/мес)

4         Биохимическое исследование крови: о. белок и белковые фракции (протеинограмма), мочевина и/или креатинин и/или остаточный азот (не реже 1 р/мес)

5         Анализ мочи на белок Бенс-Джонса (метод термопреципитации, иммуноферментный метод, проводится при первичном обследовании, при отрицательном результате возможно повторные проведения)

6          Проба Зимницкого (не реже 1 р/6 мес при отсутствии ХПН)

7         суточная протеинурия (при первичном обследовании двухкратно, далее не реже 1 р/мес)

8         Проба Реберга или определение СКФ по формуле Кокрофта-Голта (не реже 1 р/4 мес)

Обязательные инструментальные исследования

9         УЗИ почек, мочевого пузыря и предстательной железы (у мужчин) (УЗИ почек проводится не реже 1 р/6 мес)

10      УЗИ органов брюшной полости (проводится не реже 1 р/6 мес)

11      Обзорная рентгенография органов грудной клетки (не реже 1 р/год)

12      ЭКГ (1 р/6 мес)

13      ЭХОКС (1 р/год)

14      Стернальная пункция (по согласованию проводится гематологом при подозрении на плазмоцитому)

15      Пункционная нефробиопсия или биопсия слизистой прямой кишки, или десны (менее информативны) с возможным типированием амилоида (проводится однократно)

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования

16      Липидограмма

17      Радиоизотопная реносцинтиграфия

18      Протеинограмма мочи (электрофорез или др.)

19      Иммунограмма

20      Калий, натрий крови

21      Рентгенография плоских костей (при подозрении на плазмоцитому)

Консультации специалистов: обязательно - нефролог, при необходимости - гематолог, хирург.

Диагностика

Поражение почек проявляется изолированным мочевым синдромом (протеинурия до 3,5 г/сут), нефротическим синдромом, персистирующим и при наступлении ХПН, гематурия и артериальная гипертензия не характерны.

Клинические проявления амилоидоза представлены в таблице 5.

Таблица 5

Клинические проявления амилоидоза (Zollinger H. Et al., 1978)

Показатели

Частота, %

Пол: мужчины

         женщины

58

42

Возраст: до 40 лет

               40-60 лет

               старше 60 лет

23

54

23

Продолжительность заболевания на момент биопсии:

               менее 1 года

               от 1 до 2 лет

               более 2 лет

 

27

26

47

Данные обследования:

               гематурия

               лейкоцитурия

               суточная потеря белка < 3,5 г / > 3,5 г

               артериальная гипертензия

               гипопротеинемия

               гипоальбуминемия

               гиперхолестеринемия

               снижение скорости клубочеовой фильтрации

               повышение плазменной концентрации креатинина

 

34

50

34/66

11,7

38

52

66

34

34

Диагноз направления:

               гломерулонефрит

               амилоидоз

 

20

80

 

Характеристика лечебных мероприятий

Выживаемость больных с первичным амилоидозом в течение 1 года составляет примерно 47% несмотря на проводимую терапию. В целом больные с разными формами амилоидоза живут от 6 до 13 лет. При формировании хронической почечной недостаточности в течение года погибает 70% больных.

Существует несколько схем лечения AL-амилоидоза:

1)       Циклическое пероральное применение мельфолана (0,15-0,25 мг/кг веса в сутки) и преднизолона (1,5-2,0 мг/кг в сутки) по 4-7 дней каждые 4-6 недель в течение года, до достижения курсовой дозы 600мг.

2)       Пероральное применение мельфолана в дозе 4 мг в сутки в течение 3 недель, затем, после двухненельного переыва – 2-4 мг/сутки 4 дня в неделю постоянно, до достижения курсовой дозы 600мг, в комбинации с преднизолоном.

3)       Внутривенное введение высоких доз мельфолана (100-200мг/кв. метр поверхности тела в течение 2 дней) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток.

4)       Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в течение 4 дней каждые 3 недели – 8 циклов.

5)       Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в 1-4, 9-12 и 17-20 дни 35-дневного цикла, 3-6 циклов, с последующим применением интерферона-альфа в дозе 3-6 миллионов единиц 3 раза в неделю.

6)       Схема Винкристин-Доксорибуцин-Дексаметазон (VAD) (при миеломной болезни).

Терапия АА-амилоидоза включает в себя:

1)       устранение вероятной причины заболевания (при вторичном амилоидозе – эрадикация опухоли, резекция доли лёгкого с хроническим абсцессом и т.д.).

2)       применение глюкокортикостероидов и цитостатиков обычно неэффективно, в ряде случаев может способствовать прогрессированию амилоидоза.

3)       Применяется колхицин 1,2-1,8 мг/сут постоянно (минимальная эффективная доза 1 мг/сут). На стадии нефротического синдрома мало эффективен.

Таблица 6

Лечение различных типов амилоидоза (Мухин Н.А. и соавт., 2002)

Тип амилоидоза

Цель лечения

Лечебная тактика

АА-амилоидоз

Подавление продукции белков острой фазы (сывороточного амилоидного белка А, С-реактивного белка)

Проведение иммуносупрессивной терапии при ревматоидном артрите, ювенильном ревматоидном артрите (с помощью хлорбутина, циклофосфамида, преднизолона); назначение колхицина при периодической болезни

Хирургическое лечение остеомиелита и опухолей

AL-амилоидоз

Подавление продукции моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов

Химиотерапия миеломной болезни и моноклональных гаммапатий

Наследственный амилоидоз

Удаление источника выработки генетически изменённого белка

Трансплантация печени при транстиретиновой семейной амилоидной полиневропатии

Гемодиализный амилоидоз

Снижение плазменной концентрации β2-микроглобулина

Трансплантация почки

 

4)       Диметилсульфоксид до 10 г/сут, курс лечения – до 6 мес. Эффективность препарата низкая.

На стадии ХПН проводится почечнозаместительная терапия. Трансплантация почки позволяет пролонгировать жизнь больным с амилоидозом. Основные подходы к терапии освещены в таблице 6.

Помимо патогенетической терапии проводится также симптоматическая терапия, которая включает в себя:

1         Противоотёчную терапию:

-       умеренное или выраженное ограничение приёма поваренной соли (до 1 г/сут);

-       избегать повышенного потребления воды (не более 1,5 л/сут);

-       диуретики (тиазидные, петлевые, калийсберегающие, осмотические). Необходимо помнить о том, что избыточное применение диуретиков (для достижения полного купирования отёчного синдрома) может привести к острой гиповолемии и нефротическому кризу.

-       Введение 10% раствора альбумина в/в капельно в количестве 50-200 мл/сут в сочетании с введением фуросемида и кристаллоидных растворов производится при развитии нефротического криза и нефротическом синдроме с высоким риском развития нефротического криза. Необходимо помнить о том, что эффект раствора альбумина сохраняется в течение нескольких часов и его применение оправдано только для экстренной терапии.

2         Антигипертензивную терапию (при амилоидозе АГ развивается редко, применяются основные антигипертензивные препараты).

3         Терапию инфекционных осложнений и сопутствующих состояний.

4         Даже при нормальном АД введение ИАПФ в терапию амилоидоза в субгипотензивных дозах оправдано, поскольку снижает прогрессирование почечной дисфункции.

Критерии эффективности терапии и исход

Отмечается постепенное прогрессирование заболевания с исходом в ХПН в течение 0,5-2 лет, нефротический криз. Примерно в 10-15% случаев наблюдается регресс признаков амилоидоза, проявляющийся в снижении протеинурии, прекращении роста, а иногда и нормализации азотистых оснований.

 
< Пред.   След. >

 

Похожие статьи
Популярное